Развернутая серологическая диагностика буллезных дерматозов - пузырчатка, пемфигоид (epidermis, pemphigoid antigens, BP180-NC16A-4X, BP230-CF, desmoglein 1, desmoglein 3) титр

Описание

Пемфигоид представляет собой группу везикуло-буллезных заболеваний кожи, включающую собственно буллезный пемифгиод, а также пемфигиод слизистых, пемфигоид беременных. Редкой формой является линейный IgA пемфигоид (дерматоз). В отличие от пузырчатки, при пемфигоиде появляются антитела к гемидесмосомам базального слоя. Гемидесмосомы представляют собой межклеточные контакты, гемидесмосомы соединяют клетки базального слоя эпидермиса с межклеточным веществом дермы. При разрушении гемидесмосом полости и нарушении структур базального слоя буллы образуются на границе эпидермиса и дермы. Так как структуры эпидермиса не нарушены, акантолитические клетки в буллах при пемфигоиде отсутствуют.

Различают простую (вульгарную), вегетирующую, листовидную и эритематозную формы пузырчатки. В основе заболеваний этой группы лежит появление внутриэпидермальных пузырьков, причиной которых является антитело-опосредованное разрушение десмосом, внеклеточных надмолекулярных структур, которые объединяют между собой клетки кожи. Десмосомы представляют собой плотные межклеточные контакты, состоящие из множества белков, которые пронизывая мембрану, объединяют две соседние клетки эпидермиса.

Разрушение десмосом приводит к образованию интраэпителиальных полостей и отделению клеток друг от друга с образованием акантолитических клеток, которые представляют отдельные клетки или группы клеток внутри интраэпидермальных полостей.

Основные антигены антител к десмосомам являются гликопротеины десмосом: десмоглеин 1 и десмоглеин 3. У пациентов с листовидной пузырчаткой имеются антитела против десмоглеина 1. При вульгарной пузырчатке и при ее гиперпролиферативном варианте (вегетирующая пузырчатка) отмечаются аутоантитела как к десмоглеину 3, так и десмоглеину 1.

Показания

Диагностика и дифференциальная диагностика везикулярно-буллезных заболеваний кожи;

Диагностика буллезного пемфигоида.

Подготовка к анализу

Сдача крови: 8:00–11:00, Специальной подготовки не требуется

Интерпретация результатов

При использовании метода иммунофлуоресценции при буллезном пемфигоиде антитела обычно отмечаются у 70-80% пациентов, в то время, как у большинства больных с другими формами и поражением слизистых антитела в крови отсутствуют. В этом случае для постановки диагноза требуется взятие биопсии кожи с прямым иммунофлюоресцентным исследованием для обнаружения отложений специфических иммуноглобулинов. Основными антигенами антител к базальной мембране кожи является 2 белка гемидесмосом массой 180 кДа и 230 кДа и, которые встречаются при буллезном пемфигоиде с частотой 90% и 60% соответственно.

Положительный результат:

• Буллезный пемфигоид;
• Пемфигоид слизистых;
• Пемфигоид беременных.

Отрицательный результат:

• Норма или другое везикулярно-буллезное заболевание кожи.